Boala creierului 100% fatal lovește 3 persoane în Oregon

Au fost raportate trei cazuri de o boală nebună asemănătoare vacilor, cu o rată de fatalitate de 100% într-un singur județ din Oregon.

În ultimele opt luni, oficialii din domeniul sănătății au confirmat un caz și au identificat două cazuri probabile ale bolii creierului rare, potrivit unui Declarație lansată de Departamentul de Sănătate al județului Hood River pe 14 aprilie. Hood River County este situat la sud de râul Columbia, la granița cu Washington-Oregon. Două dintre persoanele cu afecțiune au murit, a raportat departamentul.

Un caz a fost confirmat de autopsie, în timp ce celelalte două sunt prezumtive, A raportat Oregonia. Trish Elliott, directorul departamentului de sănătate, a declarat din Oregonian că cazurile prezumtive pot fi confirmate numai după moarte, examinând țesutul creierului și lichidul cefalorahidian – lichidul clar care înconjoară creierul și măduva spinării – și a spus că acest proces poate dura luni.

„În acest moment, nu există nicio legătură identificabilă între aceste trei cazuri”, a adăugat departamentul de sănătate.

Boala nebună asemănătoare vacilor raportate în Oregon este numită Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), numit pentru doi medici germani care au descris prima dată starea în anii 1920. Boala afectează aproximativ 1 până la 2 persoane pe milion la nivel mondial, iar Statele Unite văd aproximativ 350 de cazuri pe an. Aproximativ 23.000 – 24.000 de oameni locuiesc în județul Hood River, Conform datelor recensământuluideci a vedea trei cazuri CJD în creștere este statistic neobișnuit.

Înrudite: Iată cât de periculoși, prioni mortali s -au răspândit la creier

La fel ca Mad Cow, CJD este o boală prionică, ceea ce înseamnă că este cauzată de proteine ​​pliate anormal care afectează țesutul creierului; În CJD, acest lucru face ca găurile asemănătoare cu buretele să se formeze în creier. Prionii provoacă, de asemenea, proteine ​​normale din creier să se învârtă, transformându -se în prioni care apoi provoacă daune suplimentare.

Boala poate provoca o mulțime de simptome, inclusiv confuzie, dezorientare, halucinații, lipsa de coordonare și rigiditatea musculară, împreună cu schimbările de personalitate, problemele psihologice cu debut nou și convulsii. Simptomele progresează rapid, lăsând persoanele cu boala neștiind de împrejurimile lor și nu pot comunica. Boala este Întotdeauna fatalcu Aproximativ 70% dintre cei care au murit afectate în termen de un an de la diagnostic.

Cel mai frecvent tip de CJD este „sporadic”, ceea ce înseamnă că proteinele normale din creier se transformă spontan în prioni din motive necunoscute. Următorul tip cel mai frecvent este genetic, declanșat de mutații moștenite într -o genă numită Prnp. Gena poartă instrucțiuni pentru a face proteină prionică (PRP), despre care se știe că este activă în creier, dar ale căror funcții normale nu sunt pe deplin înțelese. Unele studii sugerează că versiunea normală a PRP poate ajuta la protejarea neuronilor împotriva leziunilor și formează conexiuni între neuroni.

Poate că cea mai faimoasă formă de CJD este cea mai rară, însă, reprezentând mai puțin de 1% din cazuri. Aceasta implică prioni care intră în corp din surse externe. De exemplu, acest lucru poate apărea dacă o persoană mănâncă carne de vită de la vacile care au Encefalopatie spongiformă bovină (BVB), mai cunoscut sub numele de „boala vacilor nebune;” Doar șapte cazuri de BVB au fost vreodată detectate în rândul vacilor din SUA, o altă sursă potențială de prioni este prin expuneri medicale, cum ar fi o persoană care obține un transplant sau o transfuzie de sânge de la un donator cu CJD.

Pentru a preveni cazurile de CJD „dobândite”, SUA au avut reglementări agricole stricte în vigoare din anii ’90 pentru a păstra carnea de vită afectată de vacă din aprovizionarea cu alimente. Există, de asemenea, Ghiduri de control al infecțiilor pentru a preveni transmiterea CJD prin proceduri medicale.

Departamentul de sănătate al județului Hood River nu a anunțat ce tip de CJD este probabil implicat în cazurile recente, dar Elliott a declarat pentru Oregonian că nu cred că bovinele infectate sunt cauza. Și din nou, se pare că cele trei cazuri nu sunt legate între ele, a menționat departamentul.

„Riscul de a obține CJD este extrem de scăzut”, a subliniat declarația departamentului. „Nu se răspândește prin aer, atingere, contact social sau apă”.

Departamentul efectuează o „anchetă activă și continuă” a cazurilor și s -a asociat cu Oregon Health Authority și cu Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor. „Departamentul de sănătate va continua să monitorizeze situația și să vă țină la curent cu privire la orice risc pentru sănătatea publică.”

Nicoletta Lanese este redactorul canalului de sănătate la Live Science și a fost anterior redactor de știri și scriitor de personal pe site. Ea deține un certificat de absolvire în comunicare științifică de la UC Santa Cruz și diplome în neuroștiință și dans de la Universitatea din Florida. Opera ei a apărut în The Scientist, Science News, The Mercury News, Mongabay și Stanford Medicine Magazine, printre alte puncte de vânzare. Cu sediul în New York, ea rămâne, de asemenea, puternic implicată în dans și concertează în activitatea coregrafilor locali.