O femeie din SUA a murit din cauza simptomelor neurologice severe care au fost cauzate de o proteină anormală – cu care a fost injectată fără să știe cu aproape 50 de ani mai devreme.
După ce nu a arătat simptome neurologice în deceniile de la injecție, tânărul de 58 de ani a început recent să se confrunte cu tremuri și schimbări în capacitatea ei de a se echilibra în timpul mersului. În săptămânile următoare, ea a dezvoltat incontinență urinară, dificultăți de vorbire și respirație anormală. După ce a fost internată la spital, a intrat într -o comă și mai târziu a murit, potrivit unui Raport de caz publicat pe 14 mai în Jurnal Boli infecțioase emergente.
O scanare RMN de urmărire, în timp ce ea a fost în spital a relevat deteriorarea creierului ei, iar testarea ulterioară a arătat rezultate pozitive pentru o proteină anormală numită prion.
Prionii se găsesc în membranele celulare, peretele care înconjoară fiecare dintre celulele noastre și se crede că este una dintre molecule implicat în comunicarea celulară și alte interacțiuni.
Deși prionii pot exista în siguranță în corp, atunci când aceste proteine se acumulează în creier Ele pot provoca contorsionarea proteinelor înconjurătoare și „a greșit”, dăunând celulelor nervoase. Infecție cu un prion anormal „pliat” dintr -o sursă externă – cum ar fi consumul de carne contaminată, ca în cazul Boala „vacă nebună” – De asemenea, poate stârni un lanț de pliere greșită în corp.
Deteriorarea creierului cauzată de bolile prionice sunt întotdeauna fatale, cu majoritatea pacienților Murind într -un an de la prima dezvoltare a simptomelorconform clinicii Mayo.
În acest caz, femeia a fost diagnosticată cu Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), o boală de pierdere a creierului extrem de rară și fatală cauzată de prioni.
Înrudite: Iată cât de periculoși, prioni mortali s -au răspândit la creier
Se crede că femeii i s-a administrat hormoni infectați cu prion cândva între 1971 și 1980, în timp ce a primit tratament pentru o afecțiune numită panhipopituitarism. Persoanele cu această afecțiune au o lipsă de hormoni produse de glanda hipofizară, organ care secretă o serie de hormoni inclusiv pe cei implicați în creștere și dezvoltare sexuală.
În anii ’70, panhipopituitarismul a fost tratat prin injectarea pacienților cu hormoni de creștere umană extrași din glandele hipofizare sănătoase ale persoanelor care au murit. La vremea respectivă, aceasta era o practică obișnuită – precum și folosirea pentru tratarea condițiilor hipofizare, Hormonii de la cadavre au fost, de asemenea, administrați femeilor ale căror ovare nu producau ouă.
Cu toate acestea, în 1985, cercetătorii au identificat primul focar american de CJD legat de tratamente cu hormoni de creștere derivați din cadavre. Tratamentul a fost suspendat rapid, iar mai târziu un sintetic hormon alternativprodus de inginerie genetică, a fost aprobat de Food and Drug Administration (FDA).
Până acum, 0,4% dintre cei tratați în SUA Odată cu hormonii de creștere preluați de la organele persoanelor decedate au continuat să dezvolte CJD. Modul în care acești hormoni au fost infectați cu prioni este încă necunoscut, iar oamenii de știință nu pot explica încă de ce există o perioadă de latență atât de lungă între infecție și simptomele care apar.
În prezent, nu există un tratament disponibil pentru cei cu CJD sau orice altă formă de boală prionică. Cu toate acestea, în desfășurare Proiectele de cercetare încearcă să descopere tratamente pentru condiții.
Cercetătorii implicați în studiul de caz recent au spus că, deși numărul de persoane care dezvoltă CJD ca urmare a tratamentului cu hormoni de creștere a încetinit de -a lungul anilor, este încă posibil să apară noi cazuri.